Краниостеноз — это раннее слияние черепных швов. Провоцирует аномальную форму головы и лица, иногда осложняется нарушениями зрения, подавлением функций головного мозга, замедлением процессов умственного и физического развития, роста.
Объем мозга у новорожденных удваивается с рождения до 6 месяцев, с этого момента до 2 лет увеличивается еще на 100 %. Деформация становится очевидной в период зарастания родничка, иногда сильные или умеренные аномалии заметны у ребенка при рождении.
| Классификация | Как отличить? |
|---|---|
| Оксицефалия | Череп у младенца удлиняется, в верхней части заостряется, напоминает форму башни по типу пирамиды. Болезнь развивается, если швы между затылочными, теменными, височными долями зарастают раньше физиологической нормы, а также из-за компенсаторного роста костей (перпендикулярно к оси рано синостозированного шва) |
| Скафоцефалия | Напоминает судно ладью. Редко выбухание черепа происходит неравномерно и он неодинаково велик в сравнении лобной и затылочной долей. Аномалия происходит при раннем срастании сагиттального шва |
| Плагиоцефалия | Скошенность черепа с левой, правой или затылочной стороны. В народе патологию называют «сплюснутой головой». Возможно развитие такого заболевания еще внутриутробно (деформационная плагиоцефалия) или из-за постоянного одинакового положения малыша в первые месяцы жизни, когда кости еще мягкие (позиционная плагиоцефалия) |
| Батроцефалия | Уплощение черепа, выражающееся выступом теменной и затылочной долей черепа. Происходит при раннем заращении ламбовидного шва |
| Платицефалия | Плоская, приплюснутая голова. В результате данной патологии страдает развитие, замедляется рост мозга. Голова становится плоской при раннем закрытии венечного шва |
| Тригоноцефалия | Голова напоминает треугольник из-за выступающих частей свода черепа перед ушами, ближе к темени. Возникает, если метопический (лобный) шов закрывается слишком рано |
| Лептоцефалия | Узкая голова |
| Черепно-лицевой дизостоз | Раннее заращение нескольких швов черепа, всегда проявляющееся схожими симптомами. Округлый череп, немного меньшего размера, чем положено. Кости его свода несколько истончены. Заметны довольно крупные вдавления костей. Есть небольшое выпячивание по обе стороны родничка. Основание черепа короче, чем по физиологической норме, посажено достаточно глубоко. Турецкое седло удлиняется в вертикальном направлении. Заметно сильное пучеглазие с расхождением глазных яблок в стороны. Часто имеются нарушения зрения вследствие атрофии зрительных нервов |
| Акроцефалосиндактилия | Череп в форме башни с плоским затылком и выступающими лобными долями. Из сопутствующих нарушений: измененная форма ушей, переносье в форме вогнутой дуги, гипертелоризм (слишком большое расстояние между двумя парными органами в данном случае лица), экзофтальм (выпученные глаза, иногда со смещением в стороны), лунообразное лицо |
| Микроцефалия (пансиностоз) | Преждевременное зарастание или отсутствие всех швов черепа. Характеризуется маленьким объемом черепа |
Формы краниостеноза:
- Компенсированная. Симптомы заключаются лишь в изменении формы головы. Повышения внутричерепного давления, как симптома краниосиностоза, не обнаруживается. Если появляется незначительная декомпенсация, то человек испытывает головные боли.
- Декомпенсированная. Возможно хронически повышенное внутричерепное давление. Иногда развивается венозная энцефалопатия или ишемия мозга. При сильной декомпенсации наблюдается приступообразная головная боль, тошнота, рвота, атрофия зрительных нервов вследствие изменений на глазном дне, вызванных застоем. Могут поражаться другие нервы, что выявляется нарушениями рефлексов.
- Сагиттальный. Узкий череп, чрезвычайно выпукляется спереди или сзади.
- . Сокращение расстояния между глазницами, лоб выделяется вперед. Череп имеет контуры треугольника.
- Венечный (коронарный) с одной стороны. Неодинаковый череп с правой и левой стороны. Углубляется внутрь с бока преждевременного зарастания, а с другого значительно выпукляется. Уши и глаза при данной патологии также имеют различное, асимметричное положение.
- Венечный с двух сторон. Узкий череп с обоих сторон. Заметное увеличение высоты головы и расширение в лицевом отделе.
- Ламбовидный. Асимметричная форма головы сопровождается ее ромбообразными контурами. Если раннее заращение произошло только с одной стороны, форма затылка также меняется: становится плоской, вдавленной.
Сочетание с другими пороками развития
Дети, страдающие краниостенозом, часто рождаются с другими патологиями развития:- Синдактилия. Врожденное полное или неполное сращение пальцев рук или ног по причине их неразъединения в период эмбрионального развития.
- Мозговая грыжа. Через отверстия в костной ткани черепа мозг пролабирует (выпячивается), образуя отдельный мешочек.
- Заячья губа. Несращение носовой полости с верхней частью челюсти еще во время беременности матери.
- Волчья пасть. Ткани твердого неба расщеплены. В ротовой полости есть прямой контакт с носовой полостью.
- Незаращение артериального протока. Перегородка, служащая для разграничения аорты с легочной артерией, развивается недостаточно. Это порок сердца, при котором его правые отделы перегружаются вследствие переизбытка крови в малом кругу кровообращения.
- Нарушения в развитии и функционировании трахеи и бронхов.
Возможные причины краниостеноза у новорожденных
Факторы, при которых есть основания предположить наличие заболевания:- внутриутробное нарушение обмена веществ;
- травмы, например, от давления матки на плод во время беременности;
- закладка черепа нарушается в момент эмбриональной стадии развития ребенка;
- наследственная предрасположенность к краниостенозу, аналогичная болезнь у кровных родственников;
- мутация в результате неопределенных факторов.
Часто краниостеноз у младенца можно предположить еще на эмбриональной стадии развития, когда происходит закладка костей черепа. Швы могут закрываться как при беременности матери, так уже и после рождения ребенка.
Учеными высказывается мнение о том, что краниосиностоз является лишь видимым симптомом сложной врожденной патологии, охватывающей нарушения сосудистой системы головы. При исследованиях у значительной части больных детей выявлялись аномалии в работе вен и артерий, находящихся как внутри, так и снаружи черепа. Присутствуют нарушения мозгового кровообращения различной степени тяжести.
Существует 2 формы сосудистых проблем при краниостенозе:
- венозный застой с постепенным повышением внутричерепного давления;
- ишемия мозга, вызывающаяся патологией магистральных артерий.
Симптомы
Тревожные проявления:
- Изменения формы черепа различной степени выраженности и тяжести.
- Повышение внутричерепного давления, обычно в приступообразной форме.
- Застой в сосудах головного мозга.
- Нарушения венозного кровообращения головного мозга.
- Тошнота, рвотные позывы.
- Боль в голове (многие дети абсолютно на нее не жалуются).
- Ложные симптомы менингита.
- Психологические отклонения (заторможенность мышления, движений и рефлексов, раздражительность, ухудшение памяти).
- Судороги (непроизвольные мышечные сокращения).
- Диссоциация сухожильных рефлексов, выражающаяся в уменьшении одних и увеличении других.
- Экзофтальм (выпученность глаз, иногда в противоположные стороны).
- Нистагм (колебательные движения зрачков, происходящие вне зависимости от человека).
- Задержка или угнетение умственного развития, интеллекта происходят крайне редко.
На ранних стадиях заболевания симптомы ограничиваются сужением швов и небольшим остеосклерозом (уплотнением) их краев, нередко небольшого фрагмента.
При прогрессировании признаков краниостеноза у младенца швы окончательно окостеневают, что отмечается утолщением ткани, могут появиться костные гребни. Основание черепа деформируется, чему сопутствует укорочение и сильная выраженность черепных ямок. Крыша (верхняя стенка) орбит опускается, что и предопределяет выпученность глаз.
Признаки заболевания наиболее выражены, если сращение костей черепа произошло во внутриутробной фазе развития. Соответственно, меньше они обозначены, если болезнь начала развиваться уже после рождения ребенка.
Диагностика
В детской больнице проводятся:- Визуальный осмотр, подтверждение или исключение изменений формы черепа.
- Рентгенологические исследования. Первоначально выявляется преждевременное заращение швов, а также любые отклонения костной ткани от физиологических стандартов. Кости свода черепа истончены, имеются четкие пальцевидные вдавления.
- КТ (компьютерная томография). Позволяет заметить уменьшение желудочков мозга. Характерным симптомом краниосиностоза является отсутствие подпаутинных щелей. Если краниостеноз декомпенсированный, давление цереброспинальной жидкости постоянно повышенно.
- Цефалометрия — антропометрическое исследование, позволяющее выявить возможные нарушения строения головки плода во время беременности, а также оценить риск возникновения патологий при естественных родах у матери с узким тазом. Может использоваться для исследования строения черепа ребенка после рождения.
- Пневмоэнцефалография — с ее помощью можно увидеть проявления гидроцефалии и сужение боковых желудочков.
- Вертебральная и каротидная ангиография помогает выявить аномалии главных сосудов головы и шеи, также каротидной и вертебробазилярной систем, участвующих в обеспечении кровоснабжения мозга.
- Вентрикулография используется, если выдвигается подозрение на сочетание краниостеноза с внутричерепной опухолью или окклюзией (закрытием) путей, по которым циркулирует спинномозговая жидкость. Обычно данный метод совмещается с компьютерной томографией.
- Краниограмма отражает повышение внутричерепного давления, так как показывает истончение костей свода черепа, слишком сильные углубления пальцевидных вдавлений и борозд синусов, изменения турецкого седла, появление новых эмиссариев (венозных выпускников), расхождения необлитерированных (незакрытых) швов.
- Ангиография нужна для снижения риска, связанного с операцией у новорожденного. Помогает выявить нестандартные пути кровоснабжения головного мозга.
- Стереолитография применяется для создания трехмерной модели черепа.
Прооперировать патологию могут врачи таких профилей:
- Нейрохирург.
- Челюстно-лицевой хирург.
Лечение без хирургического вмешательства
Плагиоцефалию (скошенность черепа) можно лечить без помощи хирурга. Достаточно применять некоторые меры, которые пригодятся родителям как в качестве профилактики, так и для лечения данной патологии.Меры безопасности:
- При скошенности задней части черепа ребенок укладывается на спину так, чтобы он соприкасался с поверхностью недеформированной стороной головы.
- Положение младенца во сне организовывается в изменчивых формах. Можно ложить его к разным изголовьям, а также незначительно менять точки соприкосновения черепа и головы с матрасом.
- Чтобы младенец постоянно не смотрел в определенную сторону, меняется положение люльки, регулярно передвигая ее на 180°.
- Игрушки, погремушки, другие интересные вещи, обращающие на себя внимание ребенка, часто меняются местами.
- Требуется максимальное сокращение времени пребывания малыша в автокресле, рюкзаке, слинге, так как его голова длительный срок находится в одном и том же положении.
- Переносить и кормить малыша нужно при укладке головы на разные предплечья попеременно.
Как проходит лечение (операция и восстановление) глазами родителей
Для проведения данной масштабной и сложной операции при краниостенозе у малыша или младенца выбираются хорошо себя зарекомендовавшие, профессиональные учреждения. Желательно подобрать врача, с которым у ребенка будет контакт, а у родителей возникнет доверие. Лучший вариант — ответственный хирург, проводящий более 15 подобных операций в год с доброжелательным отношением к детям. Такие гарантии помогут сохранить спокойствие малыша до операции и позволят надеяться на максимальный результат после нее.Для уточнения диагноза краниосиностоза делаются базовые обследования: КТ (наиболее важно для определения контуров костной ткани), МРТ , при необходимости дополнительные. В Москве для ребенка до года возможно проведение КТ в НИИ педиатрии, РДКБ, Морозовской ДКБ.
Компьютерную томографию можно сделать малышу только в спокойном состоянии, для младенца это возможно во время сна. Время обследования желательно выбрать на сон (мирное состояние) ребенка или заранее предупредить работников о необходимости укачивания. Делать наркоз для диагностических мероприятий нецелесообразно.
Для возможности введения наркоза перед операцией (или обследованием) требуются:
- Общий анализ крови (ОАК).
- Анализ мочи (ОАМ).
- Выписка педиатра о здоровом эпидемиологическом окружении.
- Справка от невролога об отсутствии противопоказаний к наркозу.
Время операции от 2 до 6 часов, обычно около 3 часов. Продолжительность напрямую зависит от сложности операции (должна заранее оговариваться с родителями), возраста пациента, наличия сопутствующих патологий. Особенных приготовлений перед хирургическим вмешательством не производится.
На фото заметны выраженные патологии черепа. После операции и прохождения восстановительного периода нарушения редко исправляются полностью, однако цель считается достигнутой, если убирается 85-95 % деформации.
Результаты операции
В случае успешного проведения операции врачи добиваются высоких результатов:- Исправление формы черепа. Значительное сглаживание неровностей (впадин, холмов, несимметричного овала с обоих сторон).
- Расширение глазничных впадин.
- Формирование условий для дальнейшего физиологически правильного роста и развития черепа.
- При своевременном проведении операции регресс всех клинических симптомов краниостеноза.
- При атрофии зрительных нервов нормализация остаточного зрения.
- Снижение внутричерепной гипертензии.
- Прекращение нарушений координации.
Стоимость операции
Операция для иностранцев (в России) стоит от 160000 рублей. Также в стоимость лечения входит самостоятельная покупка титановых (требуется снятие) или саморассасывающихся пластин, оценивающихся в 400000-500000 рублей. Для имеющих гражданство Российской Федерации оформляются квоты. Стоимость коррекционного шлема около 15000 рублей.
Состояние и поведение ребенка
По прошествии операции ребенка переводят в отделение реанимации на 1-2 дня. Для родителей обычно вход запрещен. Используйте советы от «Голова ОК», чтобы не допустить ошибок из-за недостатка информации.Многих родителей шокирует сильный отек головы, однако с медицинской точки зрения в нем нет ничего удивительного. К нему нужно быть готовым. После операции голова ребенка увеличивается несильно, но через 8-10 часов становится похожей на шар. Обычно затекают глаза, но у многих с возможностью открываться. Также отмечается масштабная повязка, закрывающая большую часть головы.
Чтобы не было сильных неудобств с открыванием глаз, нужно наблюдать за положением малыша в кровати. Нежелательно, чтобы он переворачивался на бок или на живот. За состоянием ребенка должен постоянно следить врач. К моменту выписки из больницы (через 8-10 дней) отек полностью или почти полностью сходит. После выписки могут сохраниться отеки (мешки) под глазами. Такое явление довольно часто встречается, обычно оно не сопряжено с патологиями и проходит самостоятельно через несколько недель или даже месяцев.
Малыши чувствуют боль после операции, которую купируют анальгетики. Иногда стандартных средств недостаточно, время их действия сокращается, тогда следует вызывать анастезиолога для введения достаточной дозы средства. Терпеть боль детям вредно, особенно с психологической точки зрения.
Повышается внутричерепное давление. Внешне можно заметить отсутствие сна, беспокойство. Младенец будет засыпать только на несколько часов. Предварительно потребуется долго укладывать, развлекать его игрушками, разговорами, покачиванием. После мнимого засыпания могут последовать этапы бодрствования. Такая картина значительно обостряется в ночное время. По прошествии 7-10 дней состояние ребенка нормализуется. Обычно значительное улучшение отмечается при переезде из больницы домой.
Многие дети почти ничего не едят после операции. Малышам требуется молоко, которым в первые дни обычно кормит медсестра из соски (мать может давать предварительно сцеженное). Тяжелая пища (для более старших детей) не показана, может быть рвотный рефлекс.
Шрам просматривается очень четко в первые дни. Остается красным и широким еще 3-4 месяца. Постепенно рассасывается, интенсивность цвета снижается, местами бледнеет. После того как волосы сильно вырастут, они закроют разрез. Чтобы шрам бледнел быстрее, можно пользоваться специальными детскими кремами. Перед их применением обязательно советуются с врачом. В первое время желательно носить шапочки.
Ребенок может жаловаться на головные боли. Они иногда сохраняются на долгие годы. Это последствия оперативного вмешательства. Как при любом шве или после перелома, возможна болевая реакция на изменения погоды, другие обстоятельства.
Если не возникает непредвиденных осложнений, ребенка выписывают из отделения уже через полторы недели.
После приезда домой маленькие дети быстро забывают об операции. Их поведение и манеры не отличаются от дооперационного времени. Шов обычно мажут зеленкой. Он выглядит заметным, однако постепенно родители к нему привыкают, а затем он начинает бледнеть. В первые дни после снятия швов возможно обнаружение остатков нитей (выходят на поверхность). Придется повторно посетить больницу, вынимаются они очень быстро и безболезненно. Родители могут заметить усиленную пульсацию на местах костных окон, со временем это отличие сгладится.
После оперативного вмешательства для придания правильной формы черепу и защиты головы от травм используется специальный защитный шлем (не путать с ортопедическим). Многие дети жалуются на неудобства: он сделан из синтетического материала, голова потеет, поэтому предмет применяется не всегда. Следует исключить все возможные причины травм, в частности, острые предметы, скользкие, неудобные для ходьбы участки (дома, во дворе, на даче/природе).
Вы должны:
- Сохранять бодрый настрой.
- Брить ребенка желательно до операции дома, так как многих детей пугают незнакомые люди, сбривающие волосы без присутствия родителей.
- Перед операцией заготовляется (заранее сдается) кровь ребенка или кого-то из родственников для переливания, чтобы отбросить лишние поводы для беспокойства.
- Необходимо развлекать ребенка, играть с ним, кормить, проявлять терпение. Придется проводить с ним много времени.
- Некоторые дети не могут привыкнуть к больнице. Даже при регрессе основных последствий оперативного вмешательства они могут вести себя беспокойно. Часто имеют место проблемы со сном. Желательно привлечь к уходу за младенцем других родственников (на небольшое время) для полноценного отдыха мамы.
- Отлично помогает в уходе за малышом дружба с медсестрами. Следует доброжелательно к ним относиться, тогда и они идут на встречу.
- С собой берется одежда, которую не нужно одевать через голову. Она увеличивается в размерах. Повязка мешает одеванию. Всю одежду через голову придется разрезать для расширения горловины.
- Позитивный настрой имеет огромное значение. Чтобы его поддерживать, следует предварительно удостовериться в профессионализме лечащего врача, наладить с ним контакт.
Что нужно делать после выздоровления?
Оперирующий хирург ведет контроль за ребенком еще несколько лет после операции. Обычно при благоприятном исходе визиты назначаются раз в полгода, однако могут быть и другие варианты. Срок и частота посещений врача зависят от формы краниостеноза, а также от возраста, в котором была сделана операция.После выписки из больницы и констатировании факта выздоровления первое контрольное обследование делается через 3 месяца или полгода. Проводится КТ (компьютерная томография), затем осмотр и консультация врача хирурга.
Часто у детей с краниостенозом сохраняются признаки кривошеи. Для исправления дефекта требуются курсы массажа. Обычно эффект от них сохраняется на 2 месяца, а затем снова видны различия в мышцах шеи с разных сторон. Патология требует длительного лечения, очень желательны дополнительные занятия ребенка спортом, активный отдых и игры.
Операция
Предотвратить изменения в работе мозга при краниостенозе можно с помощью операции, произведенной до 3-летнего возраста малыша. В дальнейшем хирургическое вмешательство обычно имеет только косметические цели.Хирургические методы коррекции патологий зарастания черепных швов:
- Фрагментация по Кингу проводится на костях свода черепа. Они рассекаются на отдельные участки. Делается при развитии симптомов венозной энцефалопатии.
- Операция Багдасара-Арсени — кости свода черепа частично срезаются не более, чем на 1-2 см. Разрезы делаются по ходу черепных швов.
- Операция Арендта — в целях расширения объема черепа рассекается лобная кость.
- Операция на магистральных (главных) сосудах головы делается при ишемии мозга, которая выявляется посредством ангиографии.
- Скафоцефалия лечится увеличением БПР (бипариетального размера) и сокращением ЛЗР (размера контуров черепа с передней и задней стороны). Такие меры обеспечивают правильный рост мозга.
Большинство методик проведения операции предполагает разрезы мягких тканей, что сопровождается обильными кровотечениями, к которым особенно чувствителен детский организм. Относительной мерой безопасности является постепенный разрез тканей на небольшой протяженности. Рассечение дальнейших участков происходит после остановки кровотечения с помощью различных средств.
Как делают операцию при краниостенозе и его разновидностях?
Линейная краниотомия.
Делается в младенчестве. Мягкие ткани разрезаются вдоль заросшего шва. Параллельно производят частичную резекцию кости, участок по ширине не превышает 2 см. Над верхним сагиттальным синусом кость не разрезается, так как есть опасность его травмирования. Чтобы краниостеноз не повторился снова, края разрезанных костей обкладываются синтетическим материалом. Также удаляется (соскабливается) надкостница на удаленности 0,5-1 см от краев разрезанных костей.
Циркулярная краниотомия. Проводится для больных краниостенозом при гипертензии детей более старшего возраста. Необходим круговой разрез тканей, начинающийся с волосистой границы лба и направляющийся к затылку. Над местами прохождения височных артерий мягкие ткани не рассекаются. Часть кости, подлежащая резекции, занимает не более 1,5 см. В зависимости от сложности патологии лечение может выполняться в 1 или 2 этапа. Если требуется проведение операции в 2 подхода, то в первый раз выполняют переднюю циркулярную краниотомию, а через полмесяца заднюю. В некоторых случаях требуется дополнение вмешательства поперечной трепанацией свода черепа.
Фрагментация свода черепа. Нужна в редких случаях, если все черепные швы заросли раньше времени. Возможно проведение в 1 или 2 этапа. При единичном вмешательстве разрезаются мягкие ткани с обеих сторон на лобно-затылочные доли с отведением в стороны. Фрезевые отверстия накладываются на открытые костные фрагменты, для соединения которых кости распиливают проволочной пилой. Таким образом формируются костные фрагменты, расходящиеся из-за повышенного давления. При проведении операции в 2 этапа все манипуляции проводятся сначала на одной стороне черепа, а через несколько недель на другой. Для младенцев данный вид операции почти не применяется из-за сильной травматичности.
Лоскутная двусторонняя краниотомия. Делается больным с сильной декомпенсацией при краниостенозе. Разрезать мягкие ткани начинают от основания лба, далее продолжают до ламбовидного шва, параллельно ему доходят до ушной раковины. После отведения лоскута мягких тканей к основанию делают фрезевые отверстия, соединяющиеся с помощью скусывания костной ткани на 1,5-2 см. Костный лоскут формируется и разделяется на две части по теменному бугру. Чтобы избежать слишком значительного смещения костей и поперечного увеличения черепа, хирурги оставляют мостики костной ткани, обычно шириной более 1 см. Через несколько недель те же действия проводят на другой стороне. При этом над сагиттальным синусом обязательно предусматривается нетронутая полоса в 2 см.
Сшивают череп как шелковыми нитками, так и рассасывающимися. Детям постарше или малышам с сильными отклонениями формы черепа от нормы требуются специальные пластины или скобы.
Детям, не достигшим полугода, может проводиться упрощенная операция с помощью эндоскопа (как при удалении полипов из носа), характеризующаяся меньшей травматичностью (меньше шрамы) и более быстрым восстановительным периодом. Требуется дальнейшая корректировка формы черепа ортопедическим шлемом. Максимальный возраст для эндоскопии 9-10 месяцев.
Повторная операция
После первой операции по краниостенозу может наблюдаться регресс всех симптомов, результаты КТ отличные. В таких случаях риск развития рецидива крайне редок, однако бывают и такие случаи. Необходим повтор операции, которая проходит в целом как и в первый раз.Обычно повторное раннее зарастание черепных швов замечают сами родители. Может появиться шишка или обозначиться расширение головы в определенном направлении. В некоторых случаях требуется сильное расширение костных окон во избежание еще одного сращения (в раннем возрасте есть такой риск).
При правильном проведении и предварительных оптимистичных прогнозах повторная операция — последняя перед полным выздоровлением. Обычно разрезы делаются по местам предыдущих. Повторные швы заживают также хорошо, как и первые. Рубец становится шире, однако прическа из достаточно отросших волос должна его полностью маскировать.
Противопоказания
Временные:- лихорадка;
- инфекционные процессы;
- воспалительные процессы, особенно поражения уха, горла, носа;
- гнойные воспаления;
- пониженный гемоглобин (требуется перемена образа жизни, дополнение рациона, медикаменты). После поднятия можно делать операцию.
Пожизненные:
- компенсированная форма краниостеноза (относительное противопоказание);
- нет признаков гипертензии (нет надобности), операция нужна только для достижения косметического эффекта;
- сочетание заболевания с другими врожденными аномалиями развития организма (в особенности связанными с нарушениями работы сердца, гипохромной анемией, отличительной чертой которой является пониженный гемоглобин).
Осложнения
Появляются довольно редко.Острые:
- Массивная кровопотеря.
- Разрыв венозных синусов. Возможен при резекции заросшего шва над синусом. Кровотечение не слишком значительное, но довольно длительное.
- Гемодинамические нарушения. Сбои в системе движения крови по сосудам.
- Геморрагический шок. Симптомы массивной кровопотери.
- Коагулопатии. Нарушения свертываемости крови.
- Воздушная эмболия. Возможность окклюзии (закупорки) сосуда воздухом. Кровоснабжение может нарушиться местно.
- При повреждении твердой мозговой оболочки начинается ликворея (вытекание прозрачной слизи, как при насморке). Может присоединиться инфекция.
- Инфицирование при вскрытии лобных синусов, пазух носа. Младенцам до года инфицирование через лобные пазухи не грозит, так как они у них не развиты.
- Аномалии костной ткани.
- Плохая, незапланированная регенерация кости на месте проведения резекции.
- У детей старше года череп медленнее регенерируется, чем у младенцев.
- Дефекты черепа более 2 см у детей старше года исправляются методом расщепления костей свода черепа, что увеличивает риск осложнений в связи с изменениями большого количества костной ткани.
- Рецидив краниостеноза.
- Обозначение новых костных патологий после операции.
Что будет, если не делать операцию?
Серьезные последствия, угрожающие здоровью и развитию ребенка, появляются только если не принимаются лечебные меры при наличии показаний к операции:- врожденное отсутствие черепных швов, родничка;
- повышенное внутричерепное давление (обычно выявляют сразу после рождения);
- головные боли;
- набухание родничка.
Родителям необходимо продумать:
- особенности социальной адаптации их ребенка;
- возможное появление комплексов при четких проявлениях нестандартной формы черепа.
Если внутричерепное кровообращение нарушается приступообразно, потребуется формирование и соблюдение режима дня, трудовой деятельности, основанного на исключении перегрузок. Врач назначает терапию, направленную на нормализацию кровообращения.
При больших или сильных фрагментах декомпенсации, ухудшении зрения с угрозой его потери, оперативное вмешательство становится необходимым для нормальной жизни ребенка. Оно помогает ликвидировать или уменьшить негативные симптомы. Узнать о неприятных симптомах родители могут не в раннем возрасте их детей, а немного позднее.
Несвоевременная операция может нанести значительную психологическую травму повзрослевшему ребенку. В некоторых случаях при позднем принятии мер (обычно врачи предупреждают об этом еще в раннем возрасте, если наблюдаются какие-либо нарушения) невозможно полностью ликвидировать все негативные последствия неправильной формы черепа.
Важно знать! Если нарушения в строении черепа не резко выражены, его форма может самостоятельно выправиться к 6-7 годам или по достижению подросткового возраста. Существует масса примеров детей с неоперированным краниостенозом, который не проявляет себя никак, кроме косметических дефектов, а иногда и с последующим их выправлением.
Многие ортопеды в поликлиниках считают, что такие особенности развития черепа проходят самостоятельно (речь идет о легких, средних случаях). Иногда это правда, однако возможно и сохранение дефекта на всю жизнь.
Формы краниостеноза и возможность самостоятельного исправления:
- Брахицефалия. Вероятна нормализация, но только при постоянном укладывании ребенка на выпуклую сторону (обычно дети пытаются лечь так, как они привыкли или им удобно).
- Скафоцефалия и плагиоцефалия почти никогда сами не проходят или исправление незначительно. Бывают случаи самоизлечения, но они крайне редки. Специалисты рекомендуют коррекционный шлем или операцию.
- Деформации по диагонали очень редко выравниваются без операции, даже при использовании шлема.
- Мышечная кривошея — деформированные мышцы шеи, прогнозирующие неправильное положение головы. Происходит из-за укорочения определенной мышцы.
- Срастание костей черепа раньше физиологической нормы.
- Черепно-лицевая дисморфия — множественные деформации черепа и лица. Затрагивает челюсти, уши, нос, глаза, кожу и другие органы.
- Асимметрия лица — сильно различающиеся по размеру и форме правая и левая части лица.
- Отличающееся расположение ушей.
- Нарушения двигательной сферы.
Ортопедический коррекционный шлем
Часто прописывается для закрепления результатов операции. Предназначен для исправления таких дефектов, как плагиоцефалия (вдавление внутрь швов со стороны затылка, плоская задняя часть головы или боковая скошенность черепа с одной стороны), позиционная брахицефалия (симметричное уплощение швов затылка) и других аномалий. Нередко рекомендуется для закрепления результата после операции.
Изготавливается из резорбируемых материалов, обычно это давно и положительно применяемый в хирургии АБС-пластик. Весит шлем-каска около 100 г. Он очень прочный, довольно жесткий. Уход за ним легкий, загрязнения легко отмываются.
Обычно детей шлем не раздражает. Хоть срок ношения у него довольно длительный, сильных нареканий не возникает. Необходимо объяснить малышу: в чем польза данной терапии, указывать на положительные результаты, вместе радоваться им.
Чтобы результаты его ношения стали ощутимы, в большинстве случаев время использования шлема не менее полугода, однако редко он прописывается более чем на год. Иногда нет возможности обойтись одной моделью шлема. Приходится делать заказ у мастера 2-3 раза. После достижения эффекта от первого шлема приходят за вторым и так далее.
Заказывать коррекционный шлем нужно только у квалифицированного специалиста, желательно с положительными отзывами от пациентов после краниостеноза. Нередко лечащий врач сам рекомендует мастера. Производится шлем только после длительного осмотра (часто с неоднократными примерками) на основе рентгенологических снимков черепа. Ответственный подход необходим для достижения максимального эстетического результата, а также исключения нанесения вреда ребенку.
Коррекционный шлем назначается для ношения после операции в виде терапии, но в некоторых случаях (плагиоцефалия, родовая травма) или при отказе от операции возможно его применение без предварительного хирургического становления нормального объема и формы черепа.
При максимально положительном результате ношения шлема все дефекты крайне редко (и только в раннем возрасте) исправляются на 100%. Обычно стремятся к также отличному результату в 80-90% нормализации искривлений.
Негативные стороны использования шлема:
- Носить шлем до достижения заметного эффекта потребуется не менее 3-6 месяцев.
- Появление несильных раздражений на коже характерно для подавляющего большинства детей (при условии соблюдения правил гигиены).
- Повышенная потливость кожи (шлем делается из синтетических материалов). Необходимо регулярно снимать его, мыть (обтирать) голову, давать высохнуть внутренней части каски.
- Ребенок может испытывать боль при носке, так как контуры шлема тяжело гнутся (необходимо для исправления неровностей черепа).
- Иногда дети не хотят носить шлем при краниостенозе, поэтому с данной терапевтической мерой могут быть связаны капризы (многие дети все же спокойно относятся к каске на голове).
- Ребенка тяжело носить на руках, особенно при укачивании, долгих прогулках (желательно заранее подготовить ручную коляску).
- Застежки (липучки) могут держаться несильно, при длительной эксплуатации портятся (нужно приехать к изготовителю для замены, при аккуратном использовании крепления долго исправно служат).
Прогноз
При проведении адекватного лечения или без принятия соответствующих мер прогноз для жизни благоприятен. Если болезнь прогрессирует, а лечение не производится, возможно снижение или полная потеря зрения, что ограничивает трудоспособность больных. При наличии внутричерепной гипертензии больные могут пожизненно страдать от повышенного давления. Для людей с установленным диагнозом краниостеноз противопоказана работа на вредных производствах из-за возможности развития резкой декомпенсации в условиях неблагоприятных факторов.Череп человека является не только наиболее важным костным образованием, но и наиболее визуально заметным. Поэтому все его изменения не могут пройти незамеченными. Этапность таких преобразований достаточно относительна и у каждого человека индивидуальна, но существуют общие принципы в зависимости от возраста.
В течение жизни череп человека подвергается множеству изменений. Это прежде всего касается его внешнего вида. Условно выделяют пять больших периодов таких преобразований. Рассмотрим каждый из них более подробно.
Первый период
Этот период является наиболее активным этапом роста головы и длится в течение первых семи лет жизни человека. От момента рождения и до шести месяцев практически вдвое увеличивается объем мозгового отдела черепа. К двум годам его объем утраивается, а к пятилетнему возрасту составляет три четвертых объема всего черепа. Такое соотношение сохраняется всю жизнь. Именно в этот период значительно углубляются черепные ямки, а затылочная часть головы начинает выступать. К тому же перепончатая ткань свода черепа и хрящевая ткань в затылочной кости видоизменяются и постепенно исчезают. Происходит первый (начальный этап) формирования швов костного скелета головы. Этот период является чрезвычайно важным, поскольку шов черепа предназначен не просто для скрепления костей головы между собой, а, что более важно, является местом их роста в ширину.
Классификация швов черепа
Швы подразделяются по своей форме на следующие:
- зубчатые;
- чешуйчатые;
- плоские.
Зубчатый шов черепа формируется двумя костными поверхностями, когда на одной имеются выступы, а на другой - зазубрины, заполняющие эти выступы. Данный вид швов является наиболее прочным. При накладывании двух краев рядом расположенных костей образуется чешуйчатый шов черепа. Все швы заполнены соединительной тканью, дающей прочность и мобильность таким соединениям. И третий вид швов - плоский. Плоский шов черепа формируется при соприкосновении немного волнистых или полностью ровных поверхностей костей. При помощи данного вида швов происходит соединение между собой, а их название зависит от соединяющихся между собой костных образований.
Второй период изменений
В течение следующих пяти лет кости головы растут значительно медленнее. Происходит визуально более заметное изменение роста и формы лицевой части черепа (глазниц, носовой полости и верхней челюсти). Закрытые еще в период новорожденности роднички полностью исчезают, и швы наполняются соединительной такнью.
Третий период
Данный период совпадает с половым созреванием человека и длится в течение десяти лет (от 14-15-летнего возраста до 25 лет). Происходит финальный рост черепа и всего В этот период жизни (в отличие от предыдущих двух) происходит более интенсивный рост лицевого черепа, а не мозгового. Шов черепа, как анатомическое образование, становится более прочным, и начинается период его окостенения, который длится до самой старости. Увеличивается во всех направлениях, а не только в ширину. Окончательно формируются борозды, выступы, бугры и воздухоносные пазухи.
Четвертый период
С 25 лет и до 45 не происходит никаких изменений в развитии костей головы. В этот период шов черепа окостеневает. В очень редких случаях швы могут сохраняться в течение всей жизни.
Пятый период
Этот этап длится от периода заращения швов и до самой старости. Происходят в большей степени не анатомические изменения, а структурные. Визуально изменяется лицевой череп ввиду выпадения зубов и атрофии С возрастом уменьшается толщина губчатого вещества и компактной пластины, а череп становится более легким. Ввиду резорбции костной ткани и изменений ее минерального состава кости становятся более хрупкими, трескаются и ломаются.
Заключение
Череп человека - это так называемый скелет головы. Эта анатомическая структура чрезвычайно важна не только для защиты головного мозга и органов чувств. Она формирует наш внешний вид (лицо).
Шов черепа, являясь стуктурно-функциональной единицей, играет важную роль в соединении костей черепа между собой. У детей швы имеют большую эластичность, а с возрастом они окостеневают.
Этапность развития костей черепа имеет возрастные рамки. Так, когда сохраняются еще роднички (перепончатая стадия), с взрослением человека переходит в хрящевую стадию, а затем в костную.
К моменту рождения не завершается формирование и самого черепа. Выделяют пять этапов его развития. Так, от момента рождения и до школьного возраста (6-7 лет) череп растет преимущественно в высоту, следующие пять-семь лет являются периодом относительного покоя, а с наступлением пубертатного периода и до 25-летнего возраста происходят видоизменения преимущественно его лицевой части.
Череп новорожденного ребенка состоит из шести отдельных костей, соединенных тонкими эластичными прослойками волокнистой ткани. В медицинской практике их называют черепными швами или родничками.
Необходимы такие участки для того, чтобы во время родового процесса кости частично перекрывались. Такой нюанс позволяет исключить травмы головного мозга новорожденного.
Роднички исчезают у ребенка в течение первого года жизни. Преждевременное сращивание мягких тканей называется краниосиностоз (краниостеноз) и является серьезной патологией .
Понятие и характеристика
Краниостеноз у ребенка — фото:
Краниосиностоз представляет собой патологию, при которой происходит ранее закрытие или полное отсутствие черепных швов у детей. Данное состояние приводит к внутри черепной гипертензии, значительной деформации черепа и ограничению его объема.
Патология может быть первичной или вторичной. В первом случае заболевание развивается на фоне неправильного формирования костного скелета и окостенения черепа, во втором — важную роль играет нарушение процесса роста головного мозга.
Особенности заболевания :
- патология начинает прогрессировать на этапе внутриутробного развития плода;
- в редких случаях заболевание проявляется у новорожденных детей в первые месяцы жизни;
- если при рождении или в первые месяцы жизни патология не была выявлена, то в старшем возрасте риск ее развития исключается.
Причины возникновения
Основой патологического процесса является нарушение формирования костного скелета плода.
Причины развития такого состояния в медицинской практике до конца не изучены , но специалисты выделяют несколько факторов, которые повышают риск краниосиностоза у новорожденных.
В большинстве случаев патология сочетается с другими пороками в развитии ребенка.
Причинами возникновения патологии являются следующие факторы:
- наследственные патологии (например, синдром Крузона);
- последствия гормонального дисбаланса;
- серьезные эндокринные патологии;
- положение плода, при котором происходит сдавливание его черепа маткой;
- преждевременное синостозирование одного или нескольких черепных швов;
- злоупотребление вредными привычками во время беременности;
- бесконтрольный прием сильнодействующих медикаментов в период вынашивания плода;
- неправильное положение плода во время беременности;
- замедленный рост головного мозга;
- перинатальные травмы;
- гематологические заболевания;
- генетические аномалии;
- воздействие внутриутробных инфекций.
Каковы признаки синдрома Дауна у новорожденного? узнайте прямо сейчас.
Классификация: виды и формы
В медицинской практике классификация краниосиностоза осуществляется в нескольких направлениях. Патология может быть синдромальной и несиндромальной. В первом случае заболевание сопровождается другими пороками, во втором — развивается самостоятельно.
В зависимости от количества сросшихся швов краниосиностоз подразделяется на пансиностоз (сращивание всех швов черепа), моносиностоз (сращивание одного шва) и полисиностоз (сращивание нескольких швов).
Моносиностоз подразделяется на отдельные виды:
- лямбдовидный односторонний или двусторонний краниосиностоз (преждевременное сращивание лямбдовидного шва);
- изолированный метопический краниосиностоз (зарастание метопического шва);
- коронарный односторонний или двусторонний краниосиностоз (сращивание коронарного шва);
- изолированный сагиттальный краниосиностоз (преждевременное зарастание сагиттального шва).
Симптомы и признаки
Симптоматика краниосиностоза напрямую зависит от стадии прогрессирования патологического процесса и количества закрытых швов. Важную роль играет период формирования плода, во время которого проявилась данная патология.
Если швы начали закрываться в первые месяцы беременности, то симптомы будут более выражены.
Внешние признаки краниосиностоза проявляются сразу после рождения ребенка и хорошо заметны визуально .
Симптомами патологии являются следующие факторы:
Диагностика
Начинается диагностика краниосиностоза у ребенка с визуального осмотра. Врач прощупывает роднички, выявляется отклонения от нормы и собирает полный анамнез. Параметры черепа малыша измеряются с помощью специальной ленты .
На основании собранных данных специалист назначается дополнительные анализы, процедуры и консультации с профильными врачами. Обследование новорожденного должно проводиться комплексно и включать в себя выявление возможных дополнительных патологий .
Диагностика краниосиностоза включает в себя следующие процедуры:
- МРТ и КТ головного мозга;
- ангиография;
- неврологическое обследование;
- физикальное обследование;
- УЗДГ сосудов шеи и головы;
- нейросонография;
- консультация офтальмолога;
- офтальмоскопия;
- рентген головного мозга.
Методы лечения
При лечении краниосиностоза в медицинской практике используется два основных метода — хирургическое вмешательство и эндоскопия .
Радикальные способы исправления недуга являются самыми эффективными.
Эндоскопия проводится только до шестимесячного возраста ребенка и при наличии минимальных осложнений патологического процесса. Решение об использовании конкретной методики лечения краниосиностоза принимает врач на основании комплексного обследования малыша.
Терапевтическая схема
Терапевтическое лечение краниосиностоза включает в себя несколько этапов. После осмотра ребенка врач определяет степень развития недуга и выявляет наличие осложнений патологического процесса.
Для проведения оперативного вмешательства существуют определенные противопоказания.
Например, период обострения вирусного заболевания, болезни, связанные с составом крови или наличие у малыша высокой температуры. После обследования выбирается конкретная разновидность хирургического вмешательства .
Схема лечения краниосиностоза:
Хирургическое
Хирургическое вмешательство является главным и самым эффективным способом устранения краниосиностоза.
Целью данной процедуры является придание черепу правильной формы за счет рассечения преждевременно сросшихся швов.
В некоторых случаях специалисты используют дистракционные аппараты для ремоделирования костей.
Особенности операции :
- Рекомендуется проводить процедуру до семи месяцев (в первый год жизни ребенка происходит активный рост головного мозга).
- Раннее хирургическое вмешательство позволяет повысить регресс всех имеющихся патологических состояний у ребенка.
- Своевременно проведенная операция в значительной степени повышает вероятность благоприятных прогнозов для малыша.
По лечению гидроцефалии у ребенка вы найдете на нашем сайте.
Прогнозы
Краниосиностоз у детей — фото до и после:
Прогнозы при краниосиностозе зависят от формы имеющегося заболевания. Практически полностью устранить последствия недуга можно только своевременно предпринятыми мерами лечения.
В некоторых случаях осложнения приводят к летальному исходу ребенка в первый год жизни.
Малыши сначала заражаются ОРВИ, а затем на фоне простудного заболевания у них прогрессирует пневмония. Неблагоприятный прогноз наблюдается только при синдромальной форме краниосиностоза.
Нюансы прогнозов при патологии:
- Чем раньше проводится хирургическое вмешательство, тем ниже будет риск осложнений.
- Эндоскопия сопровождается меньшей кровопотерей для ребенка (процедура имеет возрастные ограничения).
- Если проводить операцию после достижения ребенком трех лет, то риск развития осложнений будет максимальным.
Специфических мер профилактики краниосиностоза у детей не существует .
К неспецифическим профилактическим действиям относятся внимательное отношение женщины к собственному здоровью и периоду беременности, регулярные осмотры у гинеколога, а также своевременное предупреждение риска развития внутриутробных инфекций.
Если у ребенка диагностирован краниосиностоз, то лечение недуга необходимо проводить в кратчайшие сроки.
О прогнозах при краниосиностозе у детей вы можете узнать из видео:
Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!
Тригоноцефалия — преждевременное закрытие (окостенение) метопического черепного шва в период эмбрионального развития ребенка. Метопический шов проходит по центру лобной кости, соединяя 2 ее части. Основной признак тригоноцефалии — вертикальное выпячивание среднего сегмента лобной кости параллельно рано заросшему шву. Боковые части лба часто вдавлены.
Содержание:
Почему выпирает метопический шов на лбу у ребенка?
Метопический шов после рождения остается открытым в течение первого года жизни. Процесс зарастания продолжается до 8 лет. Преждевременный синостоз приводит к образованию на лбу ребенка характерного гребня , который определяет треугольную форму черепа.
Выступ на лобной кости продолжается от глабеллы (точки между надбровными дугами, переносицы) до большого родничка, который находится в месте пересечения метопического и венечного шва (соединение лобной кости перпендикулярно шву между лобной и парными теменными костями черепа). Объем черепа уменьшен в лобных и увеличен в теменных долях из-за компенсаторного роста костей, что делает деформацию еще более заметной. Характерная треугольная форма головы у младенца обнаруживается сразу после рождения.
Возможные причины тригоноцефалии:
- Дефект генов , ответственных за появление рецепторов фактора роста фибропластов.
- Хромосомные мутации приводят к возникновению врожденных синдромов, в составе которых присутствует тригоноцефалия. Примеры: синдром Якобсена, синдром тригоноцефалии Опитца, при которых наблюдается не только деформация головы в форме киля, но и другие внешние отклонения, патологии внутренних органов, нередко умственная отсталость.
- ППЦНС (поражение нервной системы плода или новорожденного в первые дни жизни, обычно происходит из-за гипоксии головного мозга).
- Недоношенность статистически увеличивает риск преждевременного зарастания метопического шва.
Тригоноцефалия составляет от 20 % всех форм краниосиностоза. У мальчиков встречается в 3 раза чаще, чем у девочек. Заболевание наследуется в 2-8 % случаев.
Следует различать тригоноцефалию и допустимую выпуклость метопического шва , не обусловленную истинным краниостенозом. Умеренно выраженный гребешок на лбу — не патология, а анатомическая особенность, которая может увеличиться пропорционально росту ребенка. Остается небольшой бугорок, не требующий коррекции и не препятствующий полноценному развитию.
Симптомы
Ранний синостоз метопического шва определяет треугольную форму черепа с костным килем на лбу, который хорошо прощупывается и, в отличие от шишки, твердый на ощупь.
При длительном ограничении роста и сильной деформации черепа, когда не только выпирает лобный шов, но и отчетливо видны вдавленные области возле висков, у ребенка могут возникнуть офтальмологические проблемы. Нарушения зрения — последствия защемления зрительного нерва или вспомогательного аппарата глаза, в состав которого входят веки и 6 пар глазных мышц.
Раннее закрытие метопического шва на лбу может привести к появлению ряда проблем, связанных с внешним видом и функционированием органов зрения:
- гипотелоризм (недостаточное расстояние между глазными впадинами из-за нарушений в формировании черепа);
- экзофтальм (выпуклые глазные яблоки, в редких случаях сопровождается смещением зрачков в стороны);
- косоглазие.
- степень ограничения роста черепных костей;
- воздействие на увеличивающийся в размере головной мозг;
- функционирование черепных нервов;
- тонус мышц, парезы, в тяжелых случаях параличи, в том числе в анамнезе;
- тяжелое поражение мозга определяется по общим признакам нарушения деятельности органа: слабость, апатия, беспокойное состояние, припадки, частые срыгивания после приема пищи.
Задержка умственного развития наблюдается у детей старшего возраста с нелеченной патологией. Тригоноцефалия отличатся от других несиндромальных (не осложненных сопутствующими нарушениями) краниосиностозов самым большим процентом когнитивных дефектов. Интеллект страдает примерно у 15-20 % больных. Когнитивные нарушения могут не проявляться до достижения младшего школьного возраста.
Сопутствующие нарушения
Примерно у 1 из 5 детей с диагнозом тригоноцефалии наблюдаются сопутствующие неврологические патологии:- повышение внутричерепного давления (риск увеличения ВЧД возрастает при сочетании с другими формами краниостеноза);
- гидроцефалия;
- застойный диск зрительного нерва;
- врожденные пороки развития органа зрения (редко);
- сложности запоминания, медленное умственное развитие (риск умственной отсталости преимущественно у младенцев с повышенным ВЧД).
Диагностика
Степень и опасность тригоноцефалии диагностируют в несколько этапов. Обязательными являются: сбор анамнеза, оценка физического и неврологического состояния ребенка.При первом визите врач выясняет такие данные:
- возраст ребенка;
- условия жизни семьи (экология);
- место работы родителей, в том числе в прошлом (для выявления рисков влияния неблагоприятных факторов на генетику);
- наличие любой формы краниосиностоза у ближайших родственников;
- патологии при беременности, родовые травмы;
- состояние ребенка после рождения, динамика и патологии развития;
- когда обнаружены первые признаки тригоноцефалии, как изменялся череп в дальнейшем (визуальные критерии);
- результаты обследований, проведенных ранее, применяемые методы лечения (при наличии), есть ли другие патологии, связанные с формирование костной ткани и общим развитием ребенка.
Местоположение и степень повреждения черепных швов выявляется на осмотре у педиатра, детского невролога или нейрохирурга. Для инструментальной диагностики метопического синостоза применяют:
- КТ 3Д (трехмерная КТ реконструкция черепа). Метод признан наиболее точным при краниостенозе. Выполняется на спиральном томографе. Снотворное не используется, процедура назначается на время предположительного сна или сонного состояния ребенка.
- МРТ. Позволяет получить дополнительную информацию о наличии когнитивных нарушений, сочетающихся с тригоноцефалией.
- УЗИ черепа (нейросонография).
- Рентген (используется редко, малоэффективен).
Для обеспечения точности результатов делайте вычисления в сантиметрах.
Чтобы определить уместность своих переживаний и целесообразности внеочередного визита в больницу, родители могут самостоятельно определить межорбитальное расстояние, воспользовавшись обычным сантиметром. Фронтальный угол и стеноз измеряются только с использованием аппаратных возможностей компьютерной томографии.
Полученные результаты измерений также важны при оценке результатов операции и в процессе наблюдения за ребенком в период коррекции остаточных нарушений. Врачи рекомендуют пациентам периодически приходить на прием в течение года после операции, чтобы своевременно выявить рецидив болезни, по возможности скорректировать минимальные отклонения, например, с помощью ортопедического шлема.
При наличии признаков сопутствующих нарушений назначаются дополнительные методы обследования:
- УЗИ органов ЖКТ;
- МРТ грудной клетки, позвоночника;
- эхокардиография;
- электрокардиография;
- ультразвуковая ангиография сосудов головы и шеи.
Если у ребенка не только выпирает лобный шов, но и обнаруживаются проблемы со зрением, назначается консультация нейроофтальмолога. Проводится осмотр глазного дна с применением офтальмоскопа, выполняется поиск признаков атрофии зрительного нерва.
Консультация генетика требуется детям, у которых тригоноцефалия сочетается с другими аномалиями развития. Визит к генетику и дополнительное обследование помогут выяснить, наследственный ли характер краниостеноза, какова процентная вероятность наследования заболевания.
Лечение
Полностью убрать выступ на лбу у грудничка можно только с помощью операции. Период госпитализации в этом случае составит от 2 суток до недели.Поводом для госпитализации детей с искаженной формой черепа по типу тригоноцефалии является результат полного обследования с подтверждением диагноза по 3Д КТ, на которой отмечаются признаки преждевременного зарастания метопического шва. Также это исследование выполняется через сутки после операции, используется раз в 3-6 месяцев при динамическом наблюдении.
Послеоперационный контроль важен для современной коррекции повторных нарушений и контроля за общим состоянием ребенка. Наблюдение за маленьким пациентом проводится в период 2-3 лет с момента выписки из больницы. Если семья проживает далеко от медицинского центра, в котором была проведена операция, наблюдение осуществляется дистанционно по снимкам КТ, фотографиям или на видеовстречах.
Чтобы добиться отличного результата операции, необходимо проведение последующей ортотической терапии (ношение коррекционного шлема).
Выравнивание черепа без операции: возможно ли и как?
Ортопедический коррекционный шлем — динамическая система, предназначенная для неинвазивной коррекции треугольной формы головы при тригоноцефалии. Иногда ортопедический шлем называют «вторым черепом», так как его конструкция формируется с учетом индивидуальных параметров ребенка. Давление оказывается только на деформированные (выпуклые) зоны, оставляя место для естественного роста остальных костей черепа.
Моделирующие шлемы предназначены для коррекции остаточных деформаций после операции. Их также с успехом используют при слабовыраженных формах тригоноцефалии, когда диагностируются только косметические дефекты. Ортопедические шлемы полностью безопасны и эффективны при условии качественного изготовления и правильного использования. Осуществляется коррекция всего черепа, в том числе лицевого отдела.
Шлем-ортез наиболее эффективен в первый год жизни младенца, если выпуклость лобной кости умеренно выражена. Чтобы вылечить тригоноцефалию без операции, носить ортопедический шлем необходимо не менее 20 часов в сутки.
Если шлем для исправления формы головы сделан правильно, единственным негативным последствием его ношения может быть раздражение кожи.
Как проводится операция?
Плановое хирургическое вмешательство проводится через 1-3 дня с момента поступления ребенка в клинику. Операции при тригоноцефалии назначаются после полного обследования, проводятся в плановом порядке.Медицинский персонал , принимающий участие в операции:
- анастезиолог;
- анестезист (обычно сестра-анестезистка);
- хирург;
- ассистент;
- операционная сестра.
Позиция ребенка на операционном столе: лежа на спине, голова прямо, немного наклонена к груди. Для правильной укладки и неподвижной фиксации положения используются силиконовые элементы: подголовник, подкладка под шею, валик, коврик.
Операционное поле при тригоноцефалии находится на голове ребенка. Места, в которых планируется создание разрезов, размечаются заранее, затем одевается операционное белье. Область воздействия: лобная кость, передний родничок, коронарный шов.
Ожидаемые результаты операции:
- повышение межорбитального расстояния и межорбитально-окружностного индекса до нормы;
- внешнее уменьшение или исчезновение гребня с центральной части лобной кости;
- полное зарастание (исчезновение) дефектов костной ткани;
- устранение гипотелоризма (если проявлялся).
Часто встречающиеся последствия хирургического лечения тригоноцефалии:
- тошнота и рвота;
- боль, связанное с ней беспокойное состояние;
- повышение температуры до 37°-39° в течение 2-3 дней;
- отек мягких тканей головы может возникнуть спустя несколько дней после операции, держится около недели.
Опасные осложнения происходят редко:
- повреждение сагиттального синуса;
- инфицирование субдурального пространства;
- большая кровопотеря (допустимая кровопотеря составляет 20-90 мл, при необходимости объем восполняется переливанием крови);
- подкожная гематома, возникающая из-за скопления крови (для устранения требуется выполнение пункции);
- судороги;
- воздушная эмболия (блокировка движения крови по сосудам пузырьками воздуха).
Большинство перечисленных осложнений купируется антибиотиками и противовоспалительными препаратами.
Операция на череп сложная, всегда сопровождается кровопотерей. Проводить ее рекомендуется только при наличии четких показаний. Иногда у ребенка обнаруживается тригоноцефалическая форма головы, но нет преждевременного синостоза черепных швов. В таком случае от операции стоит отказаться, если вы готовы смириться с минимальными косметическими недостатками во взрослом возрасте.
Эндоскопия при тригоноцефалии
Малоинвазивные операции проводятся с использованием специального эндоскопического ретрактора. Также применяется винтовой или реечный держатель. Эндоскопический метод позволяет врачу задействовать обе руки, что увеличивает полезность вмешательства и минимизирует риск негативных последствий.
Еще одно преимущество эндоскопии — оптический контроль на всех этапах операции. Изображение передается на эндоскопическую стойку с видеосистемой.
Хирургическая операция проводится после установки держателей для ретрактора и настройки эндоскопа. Выполняются не линейные, а волнообразные разрезы. Область разреза определяется в зависимости от того, в каком месте больше выделяется метопический шов. Если выпуклость больше выражена посередине лба, разрез делают по линии роста волос или чуть дальше к затылку. Когда деформация выше, середина разреза приходится на передний родничок. Длина краниотомии (разреза черепной коробки) при проведении эндоскопии всего 2-3 см.
С помощью распаторов выполняется разрез и отслаивание мягких тканей и надкостницы от зоны большого родничка до носолобного угла.
Трепанационное отверстие обычно накладывается только в случае закрытого большого родничка. Используется высокоскоростная дрель с бором, позволяющим максимально обезопасить твердую мозговую оболочку. Параллельно резекции кости кусачками или высокоскоростной дрелью выполняется отделение ТМО от кости — это наиболее сложный и важный этап операции. Края резекции обрабатываются для остановки кровотечения.
После извлечения ретрактора накладываются внутренние швы с применением полностью рассасывающегося материала. Вместо наружных швов часто используется кожный клей.
Средняя продолжительность эндоскопической операции при тригоноцефалии: 50-90 минут. После ее окончания ребенка переводят в реанимацию , где он находится 2-3 часа.
Кроме эндоскопии, для коррекции выпирающей кости на лбу применяют фронто-орбитальное выдвижение.
Даже после удачного лечения тригоноцефалии может потребоваться повторная операция. Обычно показания к ней становятся очевидными в течение первого года после выписки из больницы.
Фото детей до и после операции
На первом фото ребенок с косметической проблемой: выпирает лобный шов. В структуре пораженного шва может полностью отсутствовать (или содержаться в недостаточном количестве) соединительная ткань. Наблюдается повышение плотности и гиперостоз (патологическое разрастание) кости в области метопического синостоза. Такие данные получают на гистологическом исследовании, выполняющимся после проведения операции.
Зона деформации охватывает не только лобную кость, но и орбиты глаз, участки решетчатой и клиновидной костей.
При правильном выборе метода коррекции тригоноцефалии достигается положительный клинический эффект в виде регресса косметических, неврологических, офтальмологических признаков заболевания.
11454
Дата публикации:
Февраль 7, 2012
Черепные швы – волокнистые полосы ткани, соединяющие кости черепа. Череп ребенка состоит из шести отдельных костей черепа (лобная кость, затылочная кость, две теменных кости и две височных кости). Эти кости удерживаются вместе сильными, волокнистыми, эластичными тканями называемыми черепными швами. Пространства между костями, где швы находятся (иногда их называют “мягкими местами”) называют родничками. Они являются частью нормального развития. Кости черепа остаются отдельными около 12-18 месяцев. Затем они растут вместе. Они остаются слиты всей взрослой жизни. Задний родничок (в задней части головы) обычно закрывается к тому времени когда ребёнку исполнится 1 или 2 месяцев, или может быть уже закрыта сразу после рождения. Передний родничок (в верхней части головы) обычно закрывается где-то между 9 и 18 месяцами. Швы и роднички , необходимы для мозга младенца, для его роста и развития. Во время родов, гибкость волокон позволяет костям перекрываться, так что голова может пройти через родовые пути, не нажимая и неповреждая мозг ребенка. В младенчестве и детстве, волокна являются гибкими. Это позволяет мозгу быстро расти, а также быть закрытым от незначительного воздействия на голову (например, когда ребенок учится держать голову, переворачиваться и садиться). Без гибких швов и родничков, головной мозг ребенка будет тесниться в черепной кости и не сможет расти достаточно. Ребенок будет развивать повреждения мозга. Чувствовать черепные швы и роднички является одним из способов, когда врачи и медсестры наблюдают за ростом и развитием ребенка. Они способны оценить давление в мозге, чувствуя напряжение родничков. Роднички должны чувствоваться плоскими и твердыми. Выпячивание родничков может быть признаком повышенного давления в головном мозге. В этом случае, врачам, возможно, придется использовать методы визуализации, такие как компьютерная томография или МРТ. Операция может быть необходима, чтобы уменьшить повышенное давление.
